Organen, cellen en organellen
Het menselijk lichaam is opgebouwd uit verschillende organen die elk hun eigen functie hebben. Voorbeelden van organen zijn de lever, het hart en de nieren. Het lichaam en de organen zijn opgebouwd uit ‘cellen’. Cellen zijn zo klein, dat ze alleen met een microscoop te zien zijn. Elk lichaam bestaat uit vele duizenden miljarden cellen. Er zijn veel verschillende soorten cellen: spiercellen, levercellen, hersencellen, huidcellen, enzovoort. De verschillende cellen voeren elk hun eigen taken uit, zodat de organen en uiteindelijk het hele lichaam goed functioneren.
Zoals het lichaam is opgebouwd uit verschillende organen, bestaat elke cel ook uit verschillende onderdelen, de zogenaamde organellen. Deze organellen hebben ook ieder weer een eigen functie en regelen samen alles wat er in de cel gebeurt. Enkele organellen in een cel zijn:
- de celkern:
- De kern van de cel bevat het erfelijke materiaal, het DNA. DNA wordt ook wel de "bouwtekening" van het lichaam genoemd. DNA bevat de informatie die bepaalt hoe we er uit zien, zoals welke kleur haar en welke kleur ogen we hebben. DNA bevat ook de informatie over hoe bepaalde stoffen moeten worden gemaakt, die nodig zijn om onze cellen goed te laten functioneren.
- de lysosomen:
- Lysosomen worden ook wel de "afvalcentrales" van de cel genoemd. Hier worden stoffen die niet meer nodig zijn opgeruimd door ze af te breken tot kleinere moleculen.
- de mitochondrieën:
- Mitochondriën zijn de "energiecentrales" van de cel. In de mitochondriën worden de door het lichaam opgenomen voedingsstoffen afgebroken en wordt er uit de voedingsstoffen energie vrijgemaakt. De energie kan gebruikt worden door de cellen zodat het lichaam uiteindelijk kan bewegen, groeien, denken, enzovoort. De mitochondriën spelen ook een belangrijke rol bij de afbraak van vetzuren en het omzetten naar energie.
Enzymen
In onze cellen vinden veel verschillende processen plaats om de taken van de cellen goed te kunnen uitvoeren. Voor een goed verloop van deze processen zijn speciale eiwitten nodig, de enzymen. Enzymen zijn een soort “hulpjes” in de cel. Sommige enzymen helpen met het afbreken van stoffen, andere helpen met het aan elkaar plakken van stoffen en weer andere enzymen zetten functies van een stof ‘aan’ of ‘uit’. Zo zijn er nog veel verschillende processen die met behulp van de enzymen worden uitgevoerd. Als door een fout (een mutatie) in het erfelijk materiaal (het DNA) een bepaald enzym in de cellen ontbreekt of niet goed werkt, kan het betreffende proces niet of niet goed verlopen.
Energie
Ons lichaam haalt energie uit voeding. Suikers (koolhydraten), vetten (vetzuren) en eiwitten kunnen worden afgebroken in de mitochondriën. Hierbij komt energie vrij. Daarom worden de mitochondriën ook wel de energiecentrales van de cel genoemd.
Vetzuurverbranding / vetzuuroxidatie en stofwisselingsziekten
Ook voor het afbreken van vetzuren en het vrijmaken van energie in de mitochondriën (de vetzuuroxidatie) zijn enzymen zijn nodig. Door een mutatie in het erfelijk materiaal kan het zijn dat een van de enzymen die nodig is voor de afbraak van vetzuren niet of niet goed werkt. Hierdoor kunnen de vetzuren niet of niet goed worden afgebroken en kan er niet voldoende energie uit de vetzuren worden vrijgemaakt. Er is dan sprake van een vetzuuroxidatiestoornis.
