vetzuuroxidatie.nl

vetzuuroxidatie.nl
UMCU AUMC

Inleiding

Er bestaan verschillende erfelijke stoornissen in de verbranding van de langeketenvetzuren, de vetzuuroxidatie. Bij al deze ziekten bestaat er in de lichaamscellen een tekort aan een bepaald enzym of een enzym werkt onvoldoende, waardoor de oxidatie van langeketenvetzuren niet goed kan worden uitgevoerd. Meer uitleg hierover staat bij "achtergrond" en "vetzuuroxidatie".

Deze ziekten worden meestal aangeduid met een afkorting, zoals VLCADD, LCHADD / MTPD en CPT1D. Die laatste "D" in al die afkortingen staat voor "deficiƫntie", ofwel "tekort".

Op deze pagina kunt u meer informatie vinden over de aantal verschillende vetzuuroxidatiestoornissen (zie het menu links). De verschillende langeketenvetzuuroxidatiestoornissen zullen hier ook worden uitgelegd aan de hand van het eerder genoemde voorbeeld (zie "vetzuuroxidatie") waarin het mitochondrion wordt voorgesteld als een hout gestookte energiecentrale.